Способ дифференциальной диагностики болезни моторного нейрона на шейном уровне спинного мозга и цервикальной миелопатии

(51) МПК НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ СПОСОБ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ МОТОРНОГО НЕЙРОНА НА ШЕЙНОМ УРОВНЕ СПИННОГО МОЗГА И ЦЕРВИКАЛЬНОЙ МИЕЛОПАТИИ(71) Заявитель Государственное учреждение Республиканский научнопрактический центр неврологии и нейрохирургии Министерства здравоохранения Республики Беларусь(72) Авторы Лихачев Сергей Алексеевич Рушкевич Юлия Николаевна Тарасевич Наталья Мечиславовна(73) Патентообладатель Государственное учреждение Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии Министерства здравоохранения Республики Беларусь(56) МУМЕНТАЛЕР М. и др. Неврология. М. МЕДпресс-информ, 2009. - С. 415418... 2005. - . 12. - . 12. - . 921-938.1212417 , 1986.17357 , 2006. ПРОТАС Р.Н. и др. Здравоохранение. 1998. -11. - С. 49-50. ПРОТАС Р.Н. Медицинские новости. 2004. -1. - С. 49-51. ЛИХАЧЕВ С.А. и др. Медицинские новости. - 2009. -5. - С. 72-75. МОТКОВА И.В. Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ) Автореф. дис. - М.,2008. - С. 22-23.(57) Способ дифференциальной диагностики болезни моторного нейрона на шейном уровне спинного мозга и цервикальной миелопатии, включающий неврологический осмотр, магнитно-резонансную томографию шейного отдела позвоночника, электронейромиографию, отличающийся тем, что дополнительно осуществляют исследование вызванных акустическим стимулом вестибулярных миогенных потенциалов (ВВМП) с мышц шеи и с учетом результатов неврологического осмотра, МРТ и ЭНМГ диагностируют дисфункцию нижнего моторного нейрона на шейном уровне спинного мозга, если при исследовании ВВМП выявляют многоволновую кривую, отражающую фасцикуляции,или диагностируют цервикальную миелопатию, если справа и слева выявляют асимметрию ВВМП. Изобретение относится к медицине, в частности к неврологии, и может найти применение для дифференциальной диагностики болезни моторного нейрона и цервикальной миелопатии. 17089 1 2013.04.30 Дифференциальная диагностика болезни моторного нейрона (БМН) и цервикальной миелопатии (ЦМ) имеет важное значение, так как от этого зависит выбор терапии (консервативный или нейрохирургический), прогноз заболевания. БМН - группа тяжелых неврологических заболеваний, в клинике которых на первый план выступает синдром поражения корковых, бульбарных и переднероговых мотонейронов. Боковой амиотрофический склероз - самая частая из прогрессирующих болезней мотонейронов, заболевание, характеризующееся прогрессирующей гибелью мотонейронов коры и спинного мозга, что приводит к нарастающей мышечной слабости, недееспособности и в конечном итоге к неминуемой смерти чаще от дыхательной недостаточности или постоянной зависимости от вспомогательных средств дыхания, что наступает в среднем через 3 года после того, как впервые диагностирована мышечная слабость. Более 90 случаев БАС - спорадические, возникающие без видимых причин у относительно здоровых трудоспособных людей 2, 4, 9. Цервикальная миелопатия (хроническая вертеброгенная ишемическая миелопатля) представляет собой хроническое ишемическое поражение спинного мозга, связанное с компрессией сосудов и структур спинного мозга при дегенеративно-дистрофических изменениях позвоночника остеохондрозе, спондилезе, спондилоартрозе. Некоторые исследователи называют цервикальную миелопатию (ЦМ) самой частой причиной дисфункции спинного мозга у мужчин старше 55 лет. ЦМ может имитировать БМН. Сочетание амиотрофий и пирамидных нарушений характерно для обоих заболеваний. Диагноз уточняется с помощью данных рентгенографических исследований, нейровизуализации и отсутствия генерализованных денервационных изменений при игольчатой электронейромиографии(ЭНМГ), характерных для БМН. Для шейной миелопатии не характерно наличие фасцикуляций в нижних конечностях. Выявление признаков сдавления дурального мешка на шейном уровне при шейной миелопатии является показанием для нейрохирургического лечения, противопоказанных при БМН 2. Наиболее близким по технической сущности из известных способов дифференциальной диагностики БМН и ЦМ является способ, основанный на анализе клинических, рентгенологических и нейрофизиологических данных (ЭНМГ, соматосенсорные вызванные потенциалы) 2-4, 7, 9. С целью верификации БМН проводится игольчатая ЭНМГ на трех уровнях (голова или шея, рука, нога). Признаками поражения нижнего мотонейрона(НМН) при этом являются спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций,фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации). Большое значение при оценке ПФц имеют их количество и частота следования, распределение по мышечным группам. Выраженность фасцикуляций зависит от темпа прогрессирования и стадии денервационно-реиннервационного процесса. Так,при нейрональных процессах ПФц частые, с тенденцией к генерализации. При ЦМ - сегментарной спинальной патологии ПФц локализуются в соответствующем миотоме 3,8. Общепринятый способ имеет ряд недостатков, так, при неврологическом осмотре выявление фасцикуляций может быть затруднено и носит субъективный характер. При выраженном слое подкожно-жировой клетчатки либо при незначительной выраженности фасцикуляций их выявление невозможно. Кроме того, наличие шейного остеохондроза(наличие грыжевых выпячиваний), даже значительно выраженного, не исключает диагноз БМН. Задача изобретения состоит в повышении эффективности дифференциальной диагностики БМН и ЦМ. Сущность способа дифференциальной диагностики болезни моторного нейрона на шейном уровне спинного мозга и цервикальной миелопатии, включающего неврологический осмотр, магнитно-резонансную томографию шейного отдела позвоночника, электронейромиографию, заключается в том, что дополнительно осуществляют исследование 2 17089 1 2013.04.30 вызванных акустическим стимулом вестибулярных миогенных потенциалов (ВВМП) с мышц шеи и с учетом результатов неврологического осмотра, МРТ и ЭНМГ диагностируют дисфункцию нижнего моторного нейрона на шейном уровне спинного мозга, если при исследовании ВВМП выявляют многоволновую кривую, отражающую фасцикуляции,или диагностируют цервикальную миелопатию, если справа и слева выявляют асимметрию ВВМП. Технический результат изобретения заключается в том, что использование ВВМП позволяет провести более точную диагностику фасцикуляций в мышцах, иннервируемых шейными сегментами спинного мозга, что позволяет выявить генерализацию процесса и темпы прогрессирования заболевания и своевременно выбрать рациональную лечебную тактику. Применение ВВМП позволяет повысить эффективность дифференциальной диагностики БМН и ЦМ в клинически сложных случаях, является абсолютно безболезненной,наглядной методикой. Изобретение осуществляют следующим образом. При дифференциальной диагностики БМН и ЦМ проводят исследование ВВМП на вестибулометрическом комплексе . Предварительно перед проведением исследования места для крепления электродов в области лба по средней линии чуть ниже границы роста волос, области сосцевидных отростков с обеих сторон и области проекции кивательных мышц в верхней их трети очищают последовательной обработкой кожи спиртом, абразивной пастой и затем снова спиртом. Далее в вышеуказанные области накладывают одноразовые электроды,при этом на лобную область - электрод черного цвета (заземление), на область сосцевидного отростка справа - электрод красного цвета, на область сосцевидного отростка слева электрод синего цвета. Активный (референтный) электрод желтого цвета размещают на верхней трети проекции сосцевидно-ключичной мышцы сначала на правой стороне, затем на левой - поочередно. После этого на уши накладывают наушники с поочередной звуковой стимуляцией щелчками в 100 дБ, подаваемыми вначале на правое, затем на левое ухо,при этом сторона, с которой проводят звуковую стимуляцию, соответствует стороне наложения активного электрода, а голова пациента максимально повернута в сторону противоположную стороне звуковой стимуляции. В ходе проведения исследования регистрируют ответы при повороте головы пациента вправо, а затем при повороте головы влево (4 хкратное повторение обследования). ВВМП по характеру являются поверхностной миограммой, полученной с мышц шеи в ответ на акустическую стимуляцию 7, а в результате интерференции волн, наблюдаемых при спонтанных фасцикуляциях и сокращениях, вызванных акустическим стимулом, паттерн ВВМП представляет собой многоволновую кривую. Если в результате исследования получаемые волны представляют собой многоволновую кривую, то можно сделать заключение о нейрональном поражении при БМН. Если выявляют асимметрию ВВМП, то диагностируют хроническое ишемическое поражение спинного мозга при ЦМ. Изобретение поясняется конкретными клиническими примерами. Клиническое наблюдение 1. Пациентка А., 56 лет, поступила в 2009 году в неврологическое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии с целью уточнения диагноза. Работает охранником. Предъявляла жалобы на неловкость в ногах и руках, затруднения при ходьбе, бессонницу. Анамнез заболевания больна с июля 2009 г., когда появилась неловкость в руках, больше- правой, через пару месяцев - в левой, позже присоединилась тяжесть в ногах. Неоднократные курсы стационарного лечения в неврологическом отделении по месту жительства с диагнозом ОВДП (синдром Гийена-Барре), демиелинизирующее заболевание. Дважды выполнялась спинномозговая пункция без патологии. Назначался преднизолон. МРТ головного мозга 2009 г. признаки нерезко выраженного атрофического процесса коры полушарий головного мозга. 17089 1 2013.04.30 Объективно при поступлении повышенного питания, соматически компенсирована,АД 13080 мм р. ст.,68 уд/мин. Неврологический статус адекватна, ориентирована. Зрачки, фотореакция удовлетворительна. Нистагма, диплопии нет. Наблюдается легкое зыбление языка. Глоточный рефлекс снижен. Намечены рефлексы орального автоматизма. Нижнечелюстной рефлекс оживлен. Легкие гипотрофии мышц кистей, плечевого пояса. Сила в правой руке дистально - 4 балла, в остальных конечностях - 5 баллов. Тонус в руках не изменен, в ногах повышен по пирамидному типу. Сухожильно-периостальные рефлексы с рук живые , с расширенных зон, с ног высокие, без разницы сторон. Положительный симптом Бабинского с двух сторон. Чувствительных нарушений нет. Обследование. Вибрационная чувствительность пороги в пределах возрастной нормы. ЭКГ ритм синусовый, регулярный ЧСС - 92 в мин., нормальное положение ЭОС. Признаки гипертрофии ЛЖ.-графия органов грудной клетки свежих очаговых инфильтративных теней по легочным полям нет. Корни дифференцированы, контуры диафрагмы ровные, синусы свободные, аорта уплотнена. Сердце размеры сегментов не увеличены. Правосторонний сколиоз 2 степени ГОП. Анализ спинномозговой жидкости бесцветная, прозрачная, общ. белок - 0,37, глюкоза- 3,79, цитоз - 13. Вирусологическое исследование без патологии. Биохимия крови в пределах нормы общий белок - 53,9, альбумин - 34,8, мочевина 7,0, креатинин - 61, холестерин - 5,3, триглицериды - 2,3, билирубин - 12,5/1,9, глюкоза 6,6, натрий - 142, калий - 4,4, АсТ - 24, АлТ - 29, КФК - 150. Коагулограмма без патологии. Общеклинические анализы крови и мочи в пределах нормы. РВ - отрицательная. ЭНМГ с параспинальных мышц - патология на уровне передне-роговых структур на уровне грудного отдела спинного мозга. ЭНМГ данных за демиелинизирующий характер поражения нервов нижних конечностей нет. Суммарная электромиография с дельтовидной мышцы и с мышцы, отводящей большой палец стопы справа единичные потенциалы фасцикуляций с дельтовидной мышцы, умеренные с мышцы, отводящей большой палец стопы при произвольном напряжении, разреженный 2 А-Б тип электромиографии. Предполагается патология на уровне передне-роговых структур спинного мозга на уровне пояснично-крестцовых сегментов,возможно наличие заинтересованности шейных сегментов. С целью уточнения поражения моторных нейронов шейных сегментов нами был использован новый современный метод вызванных вестибулярных миогенных потенциалов с применением щелчковой стимуляции 100 дБ. Заключение ВВМП выявлены фасцикуляции в зоне иннервации шейных сегментов,свидетельствующие о патологии спинного мозга на уровне шейных сегментов. На фиг. 1 представлена запись вызванных вестибулярных миогенных потенциалов,стрелками помечены места наложения фасцикуляций, вызванных поражением НМН, и сокращений в результате подачи акустической стимуляции. С учетом результатов неврологического статуса, данных ВВМП, ЭНМГ, выявивших патологию передне-роговых структур на уровне шейных, грудных и поясничнокрестцовых сегментов спинного мозга, нами выставлен диагноз. Клинический диагноз Болезнь моторного нейрона, шейно-грудная форма с легким смешанным дистальным парезом правой руки, двусторонней пирамидной недостаточностью. Выписана с открытым листком временной нетрудоспособности. Рекомендовано направить через ВКК по месту жительства на МРЭК в связи с наличием признаков инвалидности. Клиническое наблюдение 2. 17089 1 2013.04.30 Больная Р., 74 года, поступила в неврологическое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии в 2009 году ( истории 1669/844) с жалобами на слабость и похудание мышц верхних конечностей, более выраженное в правой руке, боли в шейном отделе позвоночника. Больной себя считает около 2 лет, когда постепенно появилась слабость в проксимальных отделах правой руки, а через год аналогичная симптоматика появилась слева, в последние 6 месяцев обратила внимание на похудание мышц рук. За медицинской помощью обратилась впервые. В анамнезе холецистэктомия в 1996 году. Неврологический статус при поступлении адекватна, контактна, ориентирована правильно. Черепные нервы без особенностей. Речь не изменена. Единичные фасцикуляции в области дельтовидных мышц. Атрофии мышц плечевого пояса, умеренные гипотрофии мышц рук. Сила в проксимальных отделах рук снижена до 2 баллов справа, 2,5-3 баллов слева, до 3 баллов в кистях. Сила в нижних конечностях достаточна. СПР сгибательнолоктевые несколько снижены, карпо-радиальные, разгибательно-локтевые, коленные и ахилловы живые. Подошвенные рефлексы вызываются. Патологических стопных рефлексов нет. Чувствительных нарушений не выявлено. Координаторная функция сохранена. В общеклинических анализах крови и мочи без патологии. ЭКГ ритм синусовый, регулярный ЧСС - 72 в мин., нормальное положение ЭОС. Признаки гипертрофии ЛЖ. Рентгенография шейного отдела позвоночника инволютивные изменения в боковых отростках С 3-6. Остеохондроз 4-й степени. Ретролистез С 4 на 3 мм. Задние экзостозы и спондилоартроз С 3-6. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника признаки остеохондроза, спондилоартроза, нестабильность С 3-6, множественные протрузии межпозвонковых дисков с сужением позвоночного канала до 11 мм на уровне С 5-С 6 и компрессией дурального мешка. ЭНМГ патологии нервов верхних и нижних конечностей не выявлено. При интерференционной ЭМГ с дельтовидных мышц имеется разреженный 2 А-Б тип, с мышцы, отводящей большой палец стопы - без особенностей. Данные могут соответствовать переднероговому поражению на шейном уровне. Обследована методом вызванных вестибулярных миогенных потенциалов с применением щелчковой стимуляции 100 дБ (запись ВВМП представлена на фиг. 2). Заключение ВВМП выявлена асимметрия ВВМП (уменьшение амплитуды ответов справа), свидетельствующая о патологии спинного мозга на уровне шейных сегментов в рамках ЦМ. На основании результатов обследования было выявлено локальность поражения переднерогового аппарата (на уровне шейных сегментов спинного мозга) отсутствие генерализации процесса, компрессия дурального мешка (по данным нейровизуализации), что позволило установить клинический диагноз Цервикальная миелопатия с выраженным верхним преимущественно проксимальным вялым парапарезом. Рекомендовано продолжать курсы метаболической и вазоактивной терапии, плановая консультация нейрохирурга. Источники информации 1. Левин О.С. Полиневропатия Клиническое руководство. - М. ООО Медицинское информационное агенство, 2006. - 496 с. 2 Мументалер М., Маттле Х. Неврология Пер. с нем. / Под ред. О.С.Левина. - М. МЕДпресс-информ, 2009. - 920 с. 3. Николаев С.Г., Банникова И.Б. Электромиографическое исследование в клинической практике. - Иваново, 1998. - 120 с. Национальный центр интеллектуальной собственности. 220034, г. Минск, ул. Козлова, 20.